Qu'est-ce que la Mucoviscidose ?
De nos jours, la mucoviscidose est la première maladie génétique grave de l'enfance. Chaque année, près de 200 enfants naissent en France avec cette maladie. On compte aujourd'hui environ 6000 malades touchés, et deux millions de Français porteurs du gène de la mucoviscidose. Si les deux parents sont porteurs du gène, la probabilité de donner naissance à un enfant atteint est de une sur quatre.
L'action sur les organes
- Les voies respiratoires :
La mucoviscidose provoque une déshydratation et un épaississement du mucus qui tapisse les bronches.
La respiration est gênée par les infections qui détruisent progressivement les poumons. Cette atteinte pulmonaire est à l'origine de la plupart des décès des patients atteints de mucoviscidose.
- Le foie :
L'obstruction des canaux biliaires perturbe le fonctionnement du foie et de la digestion.
- Le pancréas :
L'obstruction des canaux pancréatiques bloque les enzymes digestives qui ne peuvent plus se déverser dans l'intestin.
- L'intestin grêle :
Chez certains nouveau-nés, un bouchon épais obstrue l'intestin et oblige à une intervention chirurgicale.
- L'appareil reproducteur :
L'absence de canaux déférents rend stérile 95% des hommes atteints.
- La peau :
En raison d'un mauvais fonctionnement des glandes sudoripares, la transpiration contient un excès de sel (chlorure de sodium).
L'espérance de vie
De nos jours, l'espérance de vie moyenne est de 39 ans mais la moitié des malades traités décèdent avant l'âge de 30 ans. La mucoviscidose est une maladie évolutive qui engendre une dégradation progressive et irréversible des poumons. La greffe est donc sollicitée, cependant, celle-ci n'aboutie pas dans un tiers des cas.
La mucoviscidose est encore une maladie incurable, il est donc essentiel de financer la recherche mais aussi d'améliorer les conditions de vie des patients et de sensibiliser le grand public.
